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Ursachen von Blutungskrankheiten (von Willebrands und Hämophilie A und B)

Blutkrankheiten sind relativ seltene Krankheiten und die überwiegende Mehrheit ist erblich. Die häufigste erbliche Blutungskrankheit ist die von-Willebrand-Krankheit. Die zweithäufigsten sind die hämorrhagischen Erkrankungen, die als Hämophilie bezeichnet werden, von denen Hämophilie A bei weitem die häufigste ist, und Hämophilie B ist sowohl in Dänemark als auch weltweit weniger verbreitet.

Hepatische Erkrankungen sind erbliche und angeborene Krankheiten, und nur in ganz besonderen Fällen sind sie nicht angeboren, sondern meistens im Zusammenhang mit anderen Krankheiten erworben.

Was ist Vererbung?

Kulturstätten werden auch Gene genannt und finden sich im Zellkern unserer Körperzellen. Die Gene kodieren unsere Körper, die verschiedene Bestandteile in unserem Körper produzieren, zum Beispiel Proteine ​​oder andere Bausteine ​​des Körpers. Das sind die Gene, die bestimmen, wie wir wie Augen- und Haarfarbe aussehen, aber auch wie die einzelnen Proteine ​​im Körper funktionieren und zusammengesetzt sind. Es gibt auch die Gene, die bestimmen, wie und wie viel Blutgerinnungsprotein in unserem Körper produziert wird.

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Was ist der Grund für die von Willebrand-Krankheit?

Sowohl Männer als auch Frauen können von der Willebrand-Krankheit, die in verschiedenen Formen existiert, haben. Die mildeste Form der von Willebrand-Krankheit ist auch die häufigste.Eine Person kann diese Version der Krankheit erhalten, indem sie entweder von seiner Mutter oder Vater eine Klasse für von Willebrand-Krankheit erhalten. Der Weg wird als dominant bezeichnet, was bedeutet, dass nur ein Vermächtnis der Krankheit zwei mögliche Ursachen haben muss, damit die Person die Krankheit bekommt.

Die schwere Form der von-Willebrand-Krankheit ist selten und vererbt, weil der Bluter eine Erkrankung sowohl seiner Mutter als auch seines Vaters hatte. Dieses Erbe wird in der Sprache des Berufs rezessiv genannt. In diesem Fall müssen zwei Krankheitserreger die Person veranlassen, die Krankheit zu bekommen.

Was ist die Ursache für Hämophilie A und B?

Beide Hämophilie A und B sind erbliche Blutungsstörungen. Es sind überwiegend Jungen und Männer, die die blutende Krankheit haben, während Mädchen und Frauen die Krankheit tragen.

Legacy und neue Fälle (aufgrund von Mutation)

Hämophilie wird daher in Familien mit erblichen Systemen für die blutende Krankheit gefunden, aber neue Fälle von Hämophilie treten in Familien auf, in denen die blutende Krankheit nicht im Voraus bekannt ist. Bei etwa 30 Prozent der geborenen Hämophilie-Jungen ist die Hämophilie-Erkrankung in der Familie nicht bekannt, wird aber durch eine Veränderung des Blutgerinnungs-Gens neu geschaffen. Diese Änderung wird auch als Mutation bezeichnet.

Die Vererbung der Schwere der Blutungskrankheit

Der Grad der Hämophilie-Krankheit bei Jungen / Männern in einer Familie wird immer derselbe sein wie das Erbschaftssystem der Familie bestimmt den Grad der Blutungs-Krankheit, die die Männer erhalten. Wenn ein Mann eine schwere Hämophilie in der Familie hat, haben die anderen Jungen / Männer, die Hämophilie erhalten, auch schwere Hämophilie.

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Welches Erbe ist typisch für Hämophilie A und B?

Ein Mann mit Hämophilie A oder B wird seinen Töchtern die Krankheit Krankheit zufügen, während ein schläfriger Mann gesunde Jungen haben wird, ohne eine Krankheit zu haben.

In Fig. 1 ist das X-Chromosom mit dem blutenden Gen mit einem Ring um das Chromosom markiert. Die Abbildung zeigt, wie ein Mann mit Hämophilie die blutenden Gene an seine Töchter weitergibt, die alle vom Gen getragen werden. Die Männersöhne bekommen keine Hämophilie, weil sie ihr X-Chromosom von ihrer Mutter bekommen. Eine Frau, die eine genitale Krankheit hat, wird 50 Prozent Risiko haben, eine blutende Krankheit zu haben und 50 Prozent Risiko, eine Tochter zu haben, die die Gene für blutende Krankheit trägt.

In Abbildung 2 ist das X-Chromosom mit dem blutenden Gen mit einem Ring markiert. Die Abbildung zeigt, wie die Blutungsgene an ein Kind der Geburt weitergegeben werden können.

Arving durch das Chromosom X

Beide Hämophilie A und B sind auf eine Veränderung in einem Gen zurückzuführen, das auf einem der beiden menschlichen Chromosomen, auch X-Chromosom genannt, vorkommt. Frauen / Mädchen haben zwei X-Chromosomen als Geschlechtschromosomen, während Männer / Jungen ein X-Chromosom und ein Y-Chromosom haben. Dies bedeutet, dass Frauen zwei Gene haben, die auf jedem der beiden X-Chromosomen ein Blutgerinnungsprotein kodieren. Männer haben nur ein Gen für Blutgerinnungsproteine, da sie nur ein X-Chromosom haben.

Bei der Hämophilie A hat sich das Vererbungssystem geändert, das für das Blutgerinnungsprotein Nummer 8, auch Faktor VIII genannt, kodiert. Dies bedeutet, dass der Körper keine normale Menge an Faktor VIII produziert. Bei Hämophilie B hat sich die Vererbung verändert, die für das Blutgerinnungsprotein Nummer IX, auch Faktor IX genannt, kodiert.

Wenn Jungen weicher werden

Nachfolgeanlage für den Blutgerinnungsfaktor VIII und IX sitzt auf dem X-Chromosom und Jungen / Männer haben nur ein X-Chromosom, einen Jungen, der mit einem Gen für Hämophilie ein X-Chromosom von seiner Mutter bekommt haben Störung Blutungen, da er nur ein X hat Chromosom das Gen.

Wenn Mädchen Träger werden

Ein Mädchen, das von einem X-Chromosom wird entweder ihre Mutter oder Vater mit einem Gen für Hämophilie, die Träger des Gens und kann diese an seine Kinder weitergeben. Die Mädchen / Frauen, die Träger sind zwei X-Chromosomen, eines mit einem Gen für die Blutungsstörung und ein Gen, das normal ist. Die normalen Gen / Gene, die normale Produktion von blodstørkningsprotein kodieren, während das Gen für Hämophilie nicht Produktion normaler Funktionsweise blodstørkningsprotein verursachen. Insgesamt bedeutet dies, dass ein großer Teil der Ladungsträger, um ein normalen oder leicht Blutspiegel von Gerinnungsfaktor-Nummer acht oder neun reduziert. Eine kleine Anzahl der Ladungsträger kann eine Ebene aufweisen, die mit Blutgerinnungsstörung entspricht, die oft mild ist.

Mädchen / Frauen, die potentielle Träger von Hämophilie sein kann, sollte aus zwei Gründen untersucht werden:

  • Die Trägerin eigenes Niveau des blodstørkningsprotein ist wichtig, vor jeder Geburt, Operationen oder schwere Verletzungen als verringertes Niveau zu wissen, kann eine erhöhtes Risiko von bedeuten in solchen Situationen Blutungen.

  • Ist die Frau Träger einer erblichen Blutungsstörung, wird sie ein 50-prozentiges Risiko hat, einen Jungen mit Hämophilie hat. Wenn Sie nicht wissen, sicher, ob eine Frau ein Träger der Familie blødergen ist, bestimmen die genetischen Test in der Regel, wenn sie ein Träger ist. Einige Frauen in Familien mit schwerer Hämophilie Opt-out eines Jungen mit Hämophilie haben. Eine Blutung Junge soll vorzugsweise unter solchen milden Bedingungen wie möglich geboren werden, um den Jungen zu vermeiden, ist die Blutung mit der Geburt verbunden. Aus diesen Gründen ist es wichtig, dass Frauen in Familien mit Hämophilie vor der Schwangerschaft gut untersucht sind.


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