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Hirschsprung-Krankheit

Was ist Morbus Hirschsprung?

Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Defizienz von Nervenzellen im Rektum und in einigen FĂ€llen die Krankheit breitet sich in der kurzen oder langen StĂŒck des Dickdarms weiter nach oben. Die Krankheit kann erblich sein, aber in den meisten FĂ€llen tritt sie völlig ohne ErklĂ€rung auf. Die Krankheit wurde erstmals 1886 vom dĂ€nischen Kinderarzt Harald Hirschsprung (1830-1916) beschrieben - daher der Name. Die Krankheit wird auch Megacolon congenitum oder Kongenit Darmaganglionose genannt. Hirschsprung-Krankheit wird bei ca. diagnostiziert. 1 von 5.000 Neugeborenen, und sind hĂ€ufiger bei Jungen zu sehen.

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Warum bekommen Sie die Hirschsprung-Krankheit?

Das Darmnervensystem entwickelt sich von der 5. bis zur 12. Lebenswoche des Fötus. Die Entwicklung beginnt am oberen Ende des Dickdarms und endet im Rektum. Aus unbekannten GrĂŒnden ist diese Entwicklung fĂŒr einige Föten verfrĂŒht.

In 3/4 dieser FĂ€lle ist nur das Rektum oder der untere Teil des Dickdarms betroffen. Im Ruhezustand fehlen Nervenzellen zusammen in einem großen oder kleinen StĂŒck des Dickdarms, und in einigen wenigen fehlenden Nervenzellen im gesamten Dickdarm. Die Konsequenz ist, dass die normale Bewegung (Peristaltik) in dem Teil des Darmes, wo die Nervenzellen fehlen, eliminiert wird. Daher ist es sehr schwierig, den Stuhl durch den erkrankten Teil des Darms zu passieren und sammelt sich in dem schnellen Teil, der aus Luft und Stuhl ausgeschrieben wird.

Wenn Sie bereits ein Kind mit Hirschprungs Krankheit haben: Es gibt keine genauen dĂ€nischen Berechnungen des Risikos, dass das nĂ€chste Kind Morbus Hirschsprung hat, aber US-Studien deuten darauf hin, dass 3-12% Chance, dass das auch nĂ€chste Kind erhĂ€lt Krankheit. Einige FĂ€lle werden vererbt, aber derzeit ist es nicht möglich, eine genetische Neubewertung des Fötus durchzufĂŒhren.

Wie ist die Hirschsprung-Krankheit?

Bei Neugeborenen ist eine verzögerte Verzögerung des ersten Stuhls (Mekonium) zu beobachten. Das heißt, mehr als 24-48 Stunden nach der Geburt. Das Kind möchte nicht essen, wirft sich auf und bekommt eine Magenverstimmung. Viele Kinder bekommen Symptome nach ein paar Monaten und besonders, wenn das Kind vom Stillen zu festerem Essen geht. Das Kind beginnt Probleme mit chronischer Verstopfung, Bauchschmerzen, Schwierigkeiten bei der Erhöhung des Gewichts, Neigung zu Erbrechen, Bauchschwellung und oft stinkende StĂŒhle zu haben. Normalerweise hĂ€ngt die Schwere und der Beginn der Symptome von der Ausbreitung der Krankheit im Dickdarm ab. Wenn die Krankheit in den Dickdarm fortschreitet, sind die Symptome mit Darmsyndrom (Darmsyndrom) ausgeprĂ€gter und beginnen frĂŒh nach der Geburt. Wenn nur ein kurzes StĂŒck Darm krank ist, beginnen die Symptome spĂ€ter und können nur als chronische Verstopfung auftreten.

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Was können Sie tun, um sich?

Wenn bei Ihrem Kind Symptome wie oben beschrieben auftreten, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.

Eine wichtige Hilfe fĂŒr das Kind ist, dass Sie immer anwesend sind, es trösten und dem Kind die notwendige Ruhe, Liebe und Liebkosung geben. Durch Ihre beruhigende Liebkosung, Ihre Stimme und Ihren vertrauten Geruch können Sie dem Kind die grundlegende Ruhe geben, die es in dieser schwierigen Zeit braucht.

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Wie diagnostiziert der Arzt?

Eine einfache Röntgenaufnahme des Magens kann einen Verdacht auf die Krankheit geben. Ansonsten erfolgt die Diagnose durch Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) aus dem Rektum. Die Gewebeprobe wird durch die Rektumöffnung aufgenommen. Es ist ein kleines Verfahren, das in voller BetĂ€ubung stattfindet und ohne Gene fĂŒr das Kind ist. Das Ergebnis der Gewebeuntersuchung steht nach ca. 2 Wochen. Die Diagnose kann auch durch eine Druckmessung des Verschlusses erfolgen, aber die Interpretation, dass das Ergebnis schwierig und mit einer gewissen Unsicherheit verbunden sein kann.

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Wie wird die Hirschsprung-Krankheit behandelt?

Die Behandlung hĂ€ngt ganz davon ab, wie viel vom Darm betroffen ist, sowie von der Schwere der Symptome. Die Krankheit erfordert nicht immer eine Operation, und in leichteren FĂ€llen, wo nur ein kurzes StĂŒck Rektum krank ist, kann das Stuhlproblem mit AbfĂŒhrmitteln gemacht werden. Wenn es nicht funktioniert, können Sie eine kleinere Operation versuchen, bei der die Muskeln im erkrankten Teil des Darms gespalten werden (Myotomie). Als Folge davon kann der Stuhl leicht den erkrankten Teil des Rektums passieren.

Wenn die Krankheit hĂ€ufiger auftritt und das Kind ausgeprĂ€gte Symptome hat, ist eine Operation notwendig. Vor der Operation wird der Darm mit wiederholten Wasserdefekten ĂŒber einige Tage entleert. Wenn der Darm so weit wie möglich fĂŒr den Stuhlgang geleert ist, wird eine Operation durchgefĂŒhrt. Die Operation wird durch die Rektumöffnung durchgefĂŒhrt, wo der erkrankte Teil des Darms entfernt wird und der schnelle Darm bis zum Schließmuskel vernĂ€ht wird. In den FĂ€llen, in denen die Krankheit ein lĂ€ngeres StĂŒck bis in den Dickdarm ausbreitet, kann es notwendig sein, in die Bauchhöhle zu öffnen alle erkrankten Teil des Darms entfernt zu bekommen. Die Öffnung der Bauchhöhle macht die Operation etwas grĂ¶ĂŸer und damit auch etwas belastender fĂŒr das Kind.

In FĂ€llen, in denen die Krankheit fĂŒr den grĂ¶ĂŸten Teil des Dickdarms oder des Dickdarms weit verbreitet ist, kann es unmöglich sein, den entleerten Darm vor der Operation zu entleeren. In diesen Situationen werden Sie normalerweise zuerst den Darm entlasten und die Passage fĂŒr den Stuhl sicherstellen. Dies wird durch eine sogenannte Kolostomie oder Ileostomie erreicht, bei der der Darm durch die KĂ€ferwand gefĂŒhrt wird. Die Affection wird in einem Beutel gesammelt, der an den Bauch des Magens geklebt wird. Es ist eine relativ kleine Operation. Die Eltern werden grĂŒndlich im Umgang mit einem Stoma geschult und verursachen normalerweise keine großen Probleme. Nach der Stomaoperation lĂ€sst sich der normale Teil des Darms beruhigen und findet seinen eigenen Rhythmus. Dies gibt dem Kind eine Periode normaler Darmfunktion, in der es zum Erfolg kommen kann. Der erkrankte Darm bleibt wĂ€hrend dieser Zeit unberĂŒhrt und wird ĂŒblicherweise 4-6 Monate spĂ€ter durch eine Operation entfernt, bei der das Stoma entfernt und der Darm zur Wiederherstellung der Darmverbindung an die Schleimhaut genĂ€ht wird.

Wie ist die Darmfunktion nach der Operation?

Das Kind wird auf lange Sicht wahrscheinlich sauber sein. In der ersten Zeit nach der Operation kommt es hĂ€ufig zu 10-15-maligem Stuhlgang. Es kann eine Menge von Hautproblemen geben, und Sie mĂŒssen auf hĂ€ufige Blutungen achten. Die BestĂ€tigung wird nach ein paar Monaten normaler, aber in einigen kann es bis zu einem Jahr dauern.

Manche Kinder können lĂ€ngerfristig auch Probleme mit der Darmfunktion haben. Es kann verschiedene GrĂŒnde geben. Bei manchen Kindern mit Morbus Hirschsprung funktioniert der gesunde Teil des Dickdarms schlecht, wahrscheinlich weil die Nervenzellen im Darm nicht optimal funktionieren. Den Stuhl durch den Darm zu bringen, ist ein sehr komplizierter Prozess, der viele verschiedene Nervenbahnen beinhaltet. Wenn die Verbindungen zwischen den Nervenzellen im gesunden Teil des Darms nicht in Ordnung sind, treten die Probleme auf und sie treten bei der Ansammlung von Stuhl im Darm mit chronischer Verstopfung auf. Das Problem kann normalerweise mit AbfĂŒhrmitteln gemacht werden. In schweren FĂ€llen kann es notwendig sein, WassergegenstĂ€nde fĂŒr einen bestimmten Zeitraum zur VerfĂŒgung zu stellen.

Die Verschluss-Muskulatur stellt ein besonderes Problem bei der Hirschsprung-Krankheit dar, da Kindern mit Morbus Hirschsprung die natĂŒrliche FĂ€higkeit fehlt, sich in den Verschlussmuskeln in Verbindung mit Toilettenbesuchen zu entspannen. Als Folge wird der Stuhl schwer aus dem Darm zu bekommen und das Kind wird verstopft. Wenn das Problem groß ist, kann man versuchen, den Schließmuskel bei der Injektion des Botox-Schließmuskels zu "lĂ€hmen".

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Originaltext von Vibeke Manniche, Kind und Arzt, PhD


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